先心病與瓣膜病
1、什么是先天性心臟病？
先天性心臟?。ê?jiǎn)稱先心病）：是指出生時(shí)就存在心臟、血管結(jié)構(gòu)和功能的異常，是由胎兒時(shí)期心血管發(fā)育異?；蛘系K，應(yīng)當(dāng)退化的組織未能退化，或者應(yīng)該融合的組織未能融合相連而造成的心血管畸形。
2、先天性心臟病發(fā)病原因是什么？
與多因素有關(guān)：
(一)妊娠期感染：母親懷孕早期呼吸道感染，尤其是病毒感染與先心病發(fā)病最密切相關(guān)。
(二)宮內(nèi)缺氧：動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和房缺發(fā)病率較高。
(三)藥物。
(四)接觸放射線。
(五)母體因素：孕婦患糖尿病、紅斑狼瘡、貧血、高齡等與先心病發(fā)病也密切相關(guān)。
(六)遺傳因素：父母親患先心病，其子女發(fā)病率為4.43％。
3、先天性心臟病最常見有哪些類型？
先心病種類很多，最常見的有：室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈狹窄、法樂氏四聯(lián)癥，其次有三尖瓣下移、完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位、三尖瓣閉鎖等等。
4、法樂氏四聯(lián)癥是什么？
法樂氏四聯(lián)癥是指肺動(dòng)脈狹窄、室間隔缺損、主動(dòng)脈騎跨及右心室肥厚四種畸形并存。
5、先天性心臟病發(fā)病率有多高？
嬰幼兒先心病發(fā)病率約為7‰，最常見的室缺占全部先心病的25～30％，房缺占13.5％，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉占7％。
6、先天性心臟病有哪些表現(xiàn)？
先心病主要表現(xiàn)有：
(一)反復(fù)呼吸道感染，如咳嗽、咳痰、發(fā)燒、肺炎等等；
(二)哭鬧時(shí)或活動(dòng)后呼吸急促、心慌，部分患兒還會(huì)出現(xiàn)口唇青紫、嘔吐甚至?xí)炟剩?BR style="FONT-FAMILY: "> (三)絕大多數(shù)可見心前區(qū)隆起，摸著有顫動(dòng)，聽診有雜音；
(四)比同年齡健康小孩發(fā)育緩慢。
7、先天性心臟病應(yīng)做哪些檢查？
先心病的診斷除了醫(yī)生細(xì)心體檢，了解心音改變和心臟雜音部位、強(qiáng)度、性質(zhì)以外，必須做彩色B超、X線拍片、心電圖，有些還需反復(fù)檢查彩超，有些情況復(fù)雜的甚至還需做心導(dǎo)管檢查和心血管造影。
8、先天性心臟病手術(shù)時(shí)機(jī)怎樣掌握？
病情較為簡(jiǎn)單，癥狀較輕者，可于入學(xué)前手術(shù)；合并肺動(dòng)脈高壓者應(yīng)于2歲內(nèi)行外科手術(shù)；某些病情嚴(yán)重者應(yīng)于1歲內(nèi)手術(shù)，這樣可預(yù)防肺血管梗阻性病變的形成；少數(shù)病例如完全性大血管轉(zhuǎn)位等應(yīng)于新生兒期（出生后28天內(nèi)）行根治手術(shù)，大于3個(gè)月則失去手術(shù)機(jī)會(huì)。
9、先天性心臟病有哪些治療方法？
先心病一經(jīng)檢查明確診斷，就應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇時(shí)機(jī)進(jìn)行根治。治療方法有以下兩種：
(一)外科手術(shù)治療：絕大多數(shù)先心病需要外科手術(shù)治療，開胸心臟直視下做畸形矯形、修補(bǔ)；
(二)內(nèi)科的介入治療：大部分非紫紺型先心病患兒適合內(nèi)科介入治療。
10、先天性心臟病家庭如何護(hù)理？
先天性心臟病，在配合醫(yī)生積極治療的同時(shí)，家長(zhǎng)的悉心護(hù)理也很重要，應(yīng)注意如下幾方面：
(一)盡量讓孩子保持安靜，避免過分哭鬧，保證充足的睡眠。
(二)心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛巾擦身（注意保暖），勤換衣褲。多喂水，以保證足夠的水份。
(三)患兒宜少食多餐，需保證足夠的蛋白質(zhì)和維生素的攝入，給予的飲食盡可能多樣化，易消化。
(四)保持大便能暢，若大便干燥、排便困難時(shí)，過分用力會(huì)增加腹壓，加重心臟的負(fù)擔(dān)，甚至?xí)a(chǎn)生嚴(yán)重后果。
(五)居室內(nèi)保持空氣流通，患兒盡量避免到人多擁擠的公共場(chǎng)所逗留，以減少呼吸道感染的機(jī)會(huì)。應(yīng)隨天氣冷暖及時(shí)增減衣服，密切注意預(yù)防感冒。
(六)定期去醫(yī)院心臟病科門診隨訪，嚴(yán)格遵照醫(yī)囑服藥，尤其是強(qiáng)心、利尿藥，由于其藥理特性，必須絕對(duì)控制劑量，按時(shí)、按療程服用，以確保療效。每次服用強(qiáng)心藥前，須測(cè)量脈搏數(shù)，若心率過慢，應(yīng)立即停服，以防藥物毒性作用發(fā)生，危及孩子生命。
11、先天性心臟病是怎樣發(fā)生的？
當(dāng)父母知道自己的孩子得了先天性心臟病后，一定會(huì)產(chǎn)生疑問：先天性心臟病是怎樣發(fā)生的？醫(yī)學(xué)研究指出，先天性心臟病是由于胚胎期心臟血管發(fā)育畸形所造成的疾病。 目前對(duì)絕大部分先天性心臟病患者的病因還不十分清楚，可以肯定的是先天性心臟病的發(fā)生與遺傳和環(huán)境因素有關(guān)。
12、患先心病七高危因素
(一)有先天性心臟病家族遺傳史。若母親所生的第一胎患有先心病，第二胎患病的可能性為2％左右；若母親患有先心病，第二代患先病的危險(xiǎn)性為10％。
(二)孕婦患有糖尿病而未經(jīng)治療和控制病情者，可致胎兒先天性心臟病的危險(xiǎn)性為2％，如果妊娠早期病情控制穩(wěn)定，則危險(xiǎn)性下降。
(三)孕婦在妊娠早期接觸致畸藥物，如鋰、苯妥英鈉或類固醇等，都可導(dǎo)致胎兒先心病的患病率達(dá)到2％。
(四)妊娠早期受到放射性物質(zhì)如X射線、同位素等過量照射。
(五)病毒感染。婦女在懷孕最初3個(gè)月，特別是懷孕3周－8周，如遭到病毒感染，胎兒易發(fā)生心臟血管畸形。
(六)近親婚配。近親婚配是使胎兒致畸而發(fā)生先心病的高危因素。
(七)不良嗜好。孕婦嗜好“吞云吐霧”或丈夫吸煙、妻子“被動(dòng)吸煙”可使胎兒畸形或小兒先心病發(fā)生。
13、先天性心臟病的婦女能懷孕嗎？
患先天性心臟病的婦女，仍有紫紺（嘴唇發(fā)紫），說明病情仍比較嚴(yán)重，就不能懷孕，必須采取避孕措施。病情較輕的先天性心臟病的婦女，經(jīng)醫(yī)生檢查同意可以懷孕。據(jù)統(tǒng)計(jì)，心功能I-III級(jí)的孕婦，心力衰竭發(fā)生率為7%—47%；孕婦心功能為Ⅲ—Ⅳ級(jí)時(shí)，胎兒的死亡率為12%—31%。所以，有先天性心臟病的婦女，決定是否懷孕應(yīng)十分慎重。
14、哪些先天性心臟病可行介入治療？
(一)室間隔缺損；
(二)房間隔缺損/卵圓孔未閉；
(三)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉；
(四)肺動(dòng)脈瓣狹窄；
(五)主動(dòng)脈瓣狹窄；
(六)肺動(dòng)脈分支狹窄；
(七)主動(dòng)脈縮窄；
(八)瓣膜疾病的介入治療。
15、先天性心臟病的介入治療有何優(yōu)點(diǎn)？
與傳統(tǒng)外科手術(shù)相比，先心病介入治療有以下優(yōu)點(diǎn)：
（一）治療創(chuàng)傷極小，不會(huì)造成全身影響。
（二）采用局麻或較淺全身麻醉，麻醉并發(fā)癥大大減少。
（三）恢復(fù)時(shí)間短，整個(gè)住院時(shí)間約３天。
（四）術(shù)中無出血，無需輸血治療。
目前，在發(fā)達(dá)國家介入治療已取代傳統(tǒng)外科手術(shù)并作為某些先心病首選治療方法。
16、先天性心臟病能打預(yù)防針嗎？
先天性心臟病和打預(yù)防針沒有直接的關(guān)系，只要寶寶身體沒有異常，不是太虛弱。室缺要看缺損大小來決定治療方案，護(hù)理中比較重要的是注意不要讓寶寶感冒，因?yàn)楦忻翱梢约又匦呐K疾病，還有可能引起心肌炎。
17、心臟瓣膜的主要作用是什么？
在心臟收縮或舒張時(shí)，心臟瓣膜一方面控制著血液在心腔及大血管間的流動(dòng)多少，另一方面就象單向的閥門，只允許血液從一個(gè)腔室向前流入另一個(gè)腔室，防止血液返流，配合心臟節(jié)律性舒縮，隨后瓣膜關(guān)閉完成血液循環(huán)。
18、心臟瓣膜的常見病變手術(shù)適應(yīng)癥？
人造心臟瓣膜替換手術(shù)的適應(yīng)證主要根據(jù)病人心臟瓣膜的損壞程度。凡是瓣膜病變嚴(yán)重又無法做成形手術(shù)的患者，只要全身情況允許都應(yīng)爭(zhēng)取實(shí)施瓣膜替換手術(shù)。病人的年齡沒有絕對(duì)限制。常見的病變略略有以下幾種：
(一)二尖瓣狹窄：
如果瓣葉活動(dòng)良好，僅為交界部粘連或輕度瓣下?lián)p壞，可爭(zhēng)取行閉式擴(kuò)張術(shù)或直視成形術(shù)。如果瓣膜鈣化或漏斗樣改變，則需要實(shí)行瓣膜替換手術(shù)。
(二)二尖瓣關(guān)閉不全：
二尖瓣瓣環(huán)擴(kuò)大或交界部局限的瓣葉卷曲者，可以爭(zhēng)取實(shí)施直視成形手術(shù)。瓣葉穿孔、腱索斷裂等若成形手術(shù)難以完全矯正或成形手術(shù)失敗，宜實(shí)施二尖瓣替換手術(shù)。二尖瓣狹窄合并二尖瓣關(guān)閉不全，大多數(shù)需要換瓣。
(三)三尖瓣損壞： 通常三尖瓣不做換瓣手術(shù)。只有病變嚴(yán)重時(shí)才實(shí)施瓣膜替換手術(shù)。
(四)主動(dòng)脈瓣狹窄： 先天性主動(dòng)脈瓣狹窄?？稍谇嗌倌陼r(shí)期實(shí)施直視切開手術(shù)，中老年主動(dòng)脈瓣狹窄多為先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形的基礎(chǔ)上鈣化所致。需要實(shí)施主動(dòng)脈瓣替換手術(shù)。
(五)主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全：
主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全可由瓣環(huán)擴(kuò)大、瓣葉撕裂穿孔、卷曲或脫垂等引起。通常應(yīng)實(shí)施瓣膜替換手術(shù)。只有主動(dòng)脈瓣輕度脫垂才可能做成形手術(shù)。
(六)肺動(dòng)脈瓣病變：
多為先天性畸形，很少需要換瓣，常需實(shí)施帶瓣管道右心室—肺動(dòng)脈轉(zhuǎn)流術(shù)。人造心臟瓣膜替換手術(shù)的相對(duì)禁 忌癥：風(fēng)濕活動(dòng)未被控制或控制不足3個(gè)月；心力衰竭合并心肌缺血損壞者如主動(dòng)脈瓣狹窄的晚期病人。如心功能有所改善，仍爭(zhēng)取手術(shù)。肝、腎功能或全身情況太差而不能經(jīng)受手術(shù)的患者。細(xì)菌性心內(nèi)膜炎病人已出現(xiàn)敗血癥并多處感染者不宜手術(shù)。
19、什么是重癥心臟瓣膜??？
(一)超標(biāo)巨大左室，左室短軸舒張末內(nèi)徑(LVEDD)>70mm，左室短軸收縮末內(nèi)徑(LVESD)＞5Omm，EF<0.5，F(xiàn)S＜ 0.25，心胸比>0.70。
(二)小左室，左室舒張末容積指數(shù) (EDVI)≤60ml/m2 ，心肌重量指數(shù) (LVWI)≤70g/m 2，提示左室萎縮。
(三)心臟惡液質(zhì)，心功能不全，伴內(nèi)分泌、代謝、營(yíng)養(yǎng)、凝血機(jī)制等系列障礙。心功能Ⅲ--IV級(jí)，標(biāo)準(zhǔn)體重的85%以下，肝腫大，腹水，心胸比0.80以上，肝、腎、肺等臟器中度以上功能不全。 此類情況應(yīng)積極準(zhǔn)備，擇期手術(shù)。但死亡率較高，長(zhǎng)期預(yù)后不佳。
20、有了心臟瓣膜病如何治療？
人體的心臟如同一個(gè)動(dòng)力血泵，推動(dòng)全身血液反復(fù)循環(huán)，維持各器官組織新陳代謝。心臟有四個(gè)瓣膜：主動(dòng)脈瓣，二尖瓣，肺動(dòng)脈瓣，三尖瓣。這些瓣膜如同一個(gè)個(gè)“單向活門”，保證血液循環(huán)向一定方向和通過一定流量。假如瓣膜因先天性畸形或后天性風(fēng)濕，細(xì)菌感染發(fā)生病變，就會(huì)失去正常的解剖結(jié)構(gòu)和生理功能，發(fā)生狹窄或關(guān)閉不全，導(dǎo)致通過血液受阻或返流，從而影響心臟“血泵”功能，久之，心臟肥大“泵衰竭”，威脅生命。心臟瓣膜病早期臨床癥狀是心悸，氣促，易患呼吸道感染，心力衰竭時(shí)出現(xiàn)浮腫，陣發(fā)性呼吸困難，肝大，尿少，心律不齊等。
輕度的先天性瓣膜病可觀察，隨訪，早期的風(fēng)濕瓣膜病也可藥物治療，一旦臨床癥狀明顯，心功能減退，就應(yīng)考慮手術(shù)。瓣膜手術(shù)包括瓣膜交界分離術(shù)，瓣膜修補(bǔ)術(shù)和瓣膜置換術(shù)。對(duì)于先天性的瓣膜裂，瓣葉脫垂，先天性或后天性退行性病變或輕度風(fēng)濕性瓣膜關(guān)閉不全，修補(bǔ)手術(shù)?？沙晒Φ刂亟ò昴すδ埽瑢?duì)于瓣膜畸形嚴(yán)重，或有增厚鈣化，僵硬變形，或細(xì)菌性贅生物，需要切除瓣膜，換置人工瓣。目前臨床上應(yīng)用的人工瓣膜種類很多，主要分為兩大類：一類是用人工材料（如硅膠，高分子聚合物等）制成的人工機(jī)械瓣，另一類是用同種或異種生物組織制成的生物組織瓣膜。機(jī)械瓣膜耐久性好，不易失效，但有血栓栓塞危險(xiǎn)，需要長(zhǎng)期服藥抗凝，生物瓣膜不需抗凝治療，血栓發(fā)生率低，但易退行性變，鈣化，失效，故再次手術(shù)率較高?？傊侥壳盀橹?，國內(nèi)外許多專家還在繼續(xù)研究，努力尋找出一種既無血栓形成又不易損傷的完美人工心臟瓣膜。
